小儿血管网状细胞瘤_小儿血管网状细胞瘤的症状_小儿血管网状细胞瘤治疗

小儿血管网状细胞瘤

概述：血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

流行病学

流行病学：发病率占全年龄组颅内肿瘤的1.1%～2.5%，占后颅凹肿瘤的7.2%～7.9%。本组报道13例小儿患者，占2000例儿童颅内肿瘤的0.65。儿童各年龄期均可发病，以6～11岁好发，男性稍多于女性。

病因

病因：血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。

发病机制

发病机制：血管网织细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，肿瘤好发于小脑半球(62.3%～80%)，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

临床表现

临床表现：可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性两种类型。实性者生长缓慢，病程可达数年；囊性者以小脑半球多见，病程较短，症状因部位而异，可因肿瘤突然囊变或出血急性起病。肿瘤位于小脑半球者可产生颅内压增高和小脑症状；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调，位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；位于大脑半球者，根据部位产生相应的症状体征。

并发症

并发症：可并发脑积水，共济失调，多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。

实验室检查

实验室检查：

1.血象检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。

2.血生化检查肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。

3.脑脊液检查脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节。

2.CT 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。

3.MRI 肿瘤T₁像信号高于脑脊液为等T₁；T₂像为长T₂信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影(图1，2)。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。

4.数字减影血管造影(DSA) MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗(图3)。

5.腹部B超检查可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断

诊断：患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：与其他颅内肿瘤相鉴别。

治疗

治疗：此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤结节者，单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发大出血；肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

预后

预后：完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。

预防

预防：本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下：

1.避免有害物质侵袭能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会。

(2)提高免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

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